Vrozené diafragmatické hrdla u novorozenců

Obsah:

V tomto článku

• Co je diafragmatická hernia?
• Jak běžná je bránicová hrdla u novorozenců?
• Typy membránové hrdiny
• Příčiny
• Symptomy
• Diagnostika a testy
• Rizika a komplikace
• Léčba
• Když vaše dítě bude propuštěno
• Jak vaše dítě obnoví?
• Můžete zabránit membráně hrdla v dítěti?
• Nejčastější dotazy

Diafragmatické hrdla, také známá jako vrozená diafragmatická kýla (CDH), je velmi vzácná forma vrozeného postižení, ke kterému dochází přibližně u jednoho z 3000 těhotenství. Jedná se o abnormalitu, která se vyskytuje u plodu, jak se vyvíjí na počátku těhotenství. Otvor v membráně, která odděluje břicho od hrudníku, způsobuje, že se orgány v břišní dutině pohybují do hrudní dutiny. Výsledkem je nedostatečně vyvinuté plíce a související problémy s dýcháním po narození dítěte. CDH může být detekována včas a léčena během těhotenství nebo po porodu.

Co je diafragmatická hernia?

Diafragma je plochý a široký sval, který odděluje břicho od hrudní dutiny. Začíná se vytvářet v plodu, když je asi 8 týdnů starý. Když se membrána zcela nevytvoří, opustí díru, která vede k defektu označovanému jako vrozená membránová kýla. Většina CDH se vyskytuje na levé straně a mezera umožňuje, aby orgány břicha, jako je střevo, žaludek, játra, slezina a ledviny, byly zasunuty do hrudníku plodu. Když se tyto orgány pohybují do hrudní dutiny, zabírají prostor, který by normálně měli plíce potřebovat, aby se plně rozvinuli. To ovlivňuje vývoj jednoho nebo obou plic. Plod nepotřebuje plíce dýchat v děloze, protože placenta poskytuje veškerý kyslík. Když se dítě narodí s CDH, jsou však plicy příliš malé, aby poskytly dostatek kyslíku, aby dítě přežilo. Diafragmatickou kýlu u kojenců lze chirurgicky léčit s dobrými možnostmi obnovy.

Jak běžná je bránicová hrdla u novorozenců?

Diafragmatická kýla je relativně vzácným typem hernie u novorozenců. Čísla ukazují, že každý z 2500 až 3000 narozených má případy vrozené diafragmatické kýly.

Typy membránové hrdiny

Diafragmatickou kýlu lze rozdělit na dva typy:

1. Bochdalek Hernia

Bochdalek Hernia představuje asi 80 až 90 procent případů a zahrnuje boční a zadní stranu bránice. Orgány, jako je žaludek, slezina, játra a střeva, se normálně pohybují nahoru do hrudní dutiny. U tohoto typu se membrána nemusí rozvinout úplně nebo střevo se může zachytit během vytváření membrány.

2. Morgagni Hernia

Morgagniova kýla je extrémně vzácná a představuje asi 2% případů. Zahrnuje otvor v přední části membrány. Je charakterizován tím, že játra a / nebo střeva se vytlačují do hrudní dutiny.

Příčiny

Bránicová kýla je stav, který zahrnuje několik faktorů; genetické i environmentální. Některé z důvodů diafragmatické kýly u dětí zahrnují:

• Chromozomální a genetické abnormality, které vedou k deformaci během tvorby tkání
• Nutriční problémy, které způsobují neúplný vývoj membrány
• V případech, jako je Morgagni kýlie, dochází k nesprávnému vývoji šlachy, která probíhá podél středu membrány
• 40% dětí s bránicí kýly má jiné problémy, jako je nedostatečně rozvinutá plicní tkáň a krevní cévy v oblasti. Není jasné, zda bránicová kýla způsobuje nedostatečně rozvinuté tkáně nebo je to naopak

Symptomy

Příznaky diafragmatické kýly u kojenců zahrnují:

• Obtížnost dýchání je prvním znakem CDH. Jakmile se dítě narodí, nemohou plicy správně fungovat, protože hrudní dutina je přeplněná
• Rychlé dýchání, také známé jako tachypnoe, je pozorováno u dětí s CDH. Vzhledem k tomu, že hladina kyslíku je nízká, plíce se snaží kompenzovat dýcháním rychleji
• Změna barvy pokožky se projevuje také tehdy, když v těle není dostatek kyslíku. Toto zbarvení vypadá modře (cyanóza)
• Rychlá srdeční frekvence (tachykardie) je příznakem, jelikož se srdce pokouší pumpovat těžší dodávku těla kyslíkem
• Zmenšené nebo nepřítomné zvuky dechu u dítěte. To je běžné u CDH, protože plic dítěte by se plně nevyvinul. Zvuk dýchání je téměř nepřítomný nebo obtížně slyšet na postižené straně
• V hrudní dutině se ozývají střevní zvuky, protože část střeva je v hrudníku.

Diagnostika a testy

Vrozená diafragmatická kýla je často diagnostikována před narozením dítěte. Asi polovina případů je objevena během rutinní ultrazvukové vyšetření plodu. Červené vlajky, jako je zvýšená plodová tekutina v děloze, jsou často znakem. Pokud se při vyšetření ultrazvukem během těhotenství neobjeví, objevují se příznaky a příznaky, jak se po narození dítěte projeví CDH. Na základě příznaků může lékař pro diagnostiku CDH provádět následující testy:

• Rentgenové vyšetření
• Ultrazvuková kontrola zobrazení v reálném čase hrudní dutiny
• CT snímání, které nabízejí přímý pohled na břišní a hrudní dutinu
• MRI scans, které mohou poskytnout přesné vyhodnocení orgánů

Rizika a komplikace

• V závislosti na závažnosti mohou děti mít po léčbě recidivu CDH, což může vyžadovat následné operace
• Respirační potíže se běžně vyskytují u kojenců s CDH. Mají plicní hypertenzi (omezený průtok krve do plic) a mohou potřebovat kyslík doma. Oni jsou také náchylní k infekcím z virů, jako je Respiratory Syncytial Virus (RSV)
• Děti mají také gastrointestinální problémy, jako je výživa a orální averzie a Gastroezofageální refluxní nemoc (GERD)
• Obstrukce střev a zácpa může také nastat, když se střeva chirurgicky přesunou zpět do břicha
• Vzhledem k tomu, že stárnou, mají také problémy související s vývojem skeletu, slyšením a vývojovým zpožděním

Léčba

Léčba CDH závisí na tom, jak závažný je stav a jaké jsou nejbezpečnější možnosti, které v dlouhodobém výhledu dosahují žádoucí výsledky.

Během těhotenství

• Pokud je CDH u dítěte závažná, může být léčena ještě v děloze pomocí techniky, nazývané perkutánní fetální endoluminální tracheální okluze (FETO). Jako komplikovaný postup může být k dispozici pouze v některých multi-specialitních nemocnicích
• FETO používá klíčovou dírku k umístění malého balónku do dýchací trubky dítěte. Proběhla kolem 26-28 týdnů těhotenství, balón stimuluje vývoj plic. Odstraní se později během těhotenství nebo během porodu
• FETO je komplexní operace nesoucí riziko prasknutí membrány a předčasného porodu. Odborník vám může poradit a orientovat v možnostech
• Pokud CDH není těžké, preferovanou volbou je čekání bez zasahování

Po narození

• Chirurgie je prvním krokem k léčbě membrány po porodu. CDH vyžaduje naléhavý chirurgický zákrok a může být provedena již 48 až 72 hodin po porodu
• Před chirurgickým zákrokem budou děti muset být uchovávány v neonatální intenzivní péči, protože CDH je život ohrožující. Aby jim pomohl dýchat, budou umístěni na dýchací přístroj nazývaný mechanický ventilátor
• Jakmile je stav dítěte stabilní, provádí se operace, která přesune žaludek, střeva a další orgány zpět do břicha. Otvor v membráně je potom opraven

Když vaše dítě bude propuštěno

Většina dětí bude muset zůstat pod neonatální intenzivní péčí po operaci, aby jim pomohla dýchat, dokud to nemohou dělat v jejich vlastní. V závislosti na závažnosti CDH se jejich pobyt může pohybovat od 3 do 12 týdnů při intenzivní péči.

Jak vaše dítě obnoví?

Dítě zůstane na ventilátoru po chirurgickém zákroku, dokud se jeho plic nedostane dostatečně na to, aby dýchal. Čreva budou potřebovat také čas, aby se zotavily a správně fungovaly. Během této doby bude dítě kape ke krmení potřebného jídla a výživy. Jakmile budou připraveni, mohou mít malé množství mateřského mléka nebo receptury, které jsou podávány zkumavkou, která vstupuje do jejich břicha. Jakmile se zlepší, mohou být přímo na prsou nebo lahvi.

Můžete zabránit membráně hrdla v dítěti?

Vrozená membránová kýla nemá známou prevenci. Pokud se jedná v rodině, mohou manželé hledat genetické poradenství.

Nejčastější dotazy

1. Existuje nějaká možnost mít další dítě s diafragmatickou hernou?

Je velmi nepravděpodobné, že byste mohl mít další dítě s CDH v následném těhotenství. Šance na to, že se to děje, jsou asi 2 procenta.

2. Může být membránová hrdina problémem v budoucnu?

V závislosti na závažnosti CDH se mohou některé děti v následujících letech zotavit, aby mohli žít plně funkční život. Některé děti však budou potřebovat kyslík a léky po dlouhou dobu. Některé jsou známé, že mají gastrointestinální a růstové a vývojové problémy.

Vrozená bránicová kýla je extrémně vzácná, ale léčebné vrozené postižení s pozitivní prognózou obecně.